非肢體癱的運(yùn)動(dòng)障礙主要由錐體外系和小腦損傷及疾病所引起。錐體外系統(tǒng)是指錐體系統(tǒng)以外影響和控制軀體運(yùn)動(dòng)的所有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核和運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)束。其結(jié)構(gòu)非常復(fù)雜，包括紋狀體系統(tǒng)和前庭小腦系統(tǒng)。錐體系統(tǒng)和錐體外系統(tǒng)在運(yùn)動(dòng)功能方面是相互不可分割的整體，只有錐體外系統(tǒng)使肌張力保持穩(wěn)定協(xié)調(diào)的前提下，錐體系統(tǒng)才能完成某些精確的隨意運(yùn)動(dòng)：如寫字、繪畫及刺繡等。

　　另外，錐體外系統(tǒng)對(duì)錐體系統(tǒng)有一定的依賴性，有些習(xí)慣性動(dòng)作先由錐體系統(tǒng)發(fā)動(dòng)起來(lái)，再在錐體外系統(tǒng)的管理下完成，如走路時(shí)兩臂擺動(dòng)等聯(lián)合動(dòng)作、表情動(dòng)作等。

　　一、臨床表現(xiàn)及重要體征

　　錐體外系統(tǒng)的主要功能是維持肌張力、身體姿勢(shì)和協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)。當(dāng)錐體外系統(tǒng)病損時(shí)可出現(xiàn)肌張力改變和不自主運(yùn)動(dòng)。現(xiàn)分述如下：.

　　(一)肌強(qiáng)直

　　錐體外系病變時(shí)出現(xiàn)的肌張力增高為屈肌伸肌都增高。給病人作被動(dòng)運(yùn)動(dòng)檢查時(shí)，向各個(gè)方向的運(yùn)動(dòng)所遇到的阻力是一致的，即肌張力始終保持增高，如彎曲軟鉛管樣的感覺(jué)，稱鉛管樣強(qiáng)直。肌強(qiáng)直伴有震顫的患者被動(dòng)屈伸肢體時(shí)感到在均勻的阻力上斷續(xù)相間的停頓，稱為齒輪樣強(qiáng)直，與錐體束受損所出現(xiàn)的折刀樣肌張力增高——肌痙攣不同。由于屈肌肌張力在靜止時(shí)比伸肌高，故出現(xiàn)特殊姿態(tài)：頭向前傾、軀干略屈、肘關(guān)節(jié)屈曲并內(nèi)收、掌指關(guān)節(jié)屈曲、手指如握筆狀、髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)顯略屈。由于肌張力高，患者運(yùn)動(dòng)減少而緩慢，面部表情呆板(假面具臉)，行走時(shí)兩上肢聯(lián)合動(dòng)作減少或消失，轉(zhuǎn)頸不靈活，起步慢，碎步行走，常越走越快，往往不能及時(shí)停止，稱“慌張步態(tài)”。多見(jiàn)于各種原因引起的帕金森綜合征。

　　(二)不自主動(dòng)作

　　不自主動(dòng)作是指病人意識(shí)清楚而不能自行控制的病態(tài)動(dòng)作。常見(jiàn)的不自主運(yùn)動(dòng)有震顫、舞蹈動(dòng)作、手足徐動(dòng)、舞蹈指劃運(yùn)動(dòng)、肌張力障礙、痙攣、抽搐、肌陣攣、肌柬震顫與肌顫搐等。

　　1.震顫

　　震顫是人體某一部位循一定方向，呈一定節(jié)律的來(lái)往擺動(dòng)性不自主運(yùn)動(dòng)。其幅度大小不一，頻率快慢不等。部位以指、腕部最為常見(jiàn)，眼瞼、口角、舌肌、頭部、下肢或軀干較為少見(jiàn)。眼球震顫，雖然也稱震顫，但習(xí)慣上不歸此列。

　　人體某部靜止時(shí)發(fā)生的震顫稱為靜止性震顫。動(dòng)作時(shí)發(fā)生的震顫稱為動(dòng)作性震顫，動(dòng)作性震頗又分為姿位性震顫與運(yùn)動(dòng)性震顫兩種。姿位性震顫是指人體局部維持一定姿位時(shí)所呈現(xiàn)的震顫，如雙上膠向前平伸時(shí)所見(jiàn)的手部震顫即屬姿位性震顫。運(yùn)動(dòng)性震顫又稱意向性震顫，是指肢體運(yùn)動(dòng)過(guò)程中呈現(xiàn)的震顫，輕癥時(shí)，僅見(jiàn)于肢體接近目標(biāo)時(shí)，重癥時(shí)，震顫見(jiàn)于整個(gè)運(yùn)動(dòng)過(guò)程，而在接近目標(biāo)時(shí)更為明顯，幅度更大，甚或累及近端肌。臨床上常以指鼻試驗(yàn)、指指試驗(yàn)或跟膝脛試驗(yàn)檢測(cè)意向性震顫。此外，尚見(jiàn)特殊類型的震顫，或稱非典型震顫，如肌張力障礙性震顫與點(diǎn)頭痙攣等。

　　2.舞蹈動(dòng)作

　　舞蹈動(dòng)作是一種沒(méi)有目的、沒(méi)有規(guī)律、不協(xié)調(diào)且快速變幻的不自主運(yùn)動(dòng)。多見(jiàn)于面、舌與肢體，甚者波及軀干。在頭、面部，表現(xiàn)為變幻不一的撅嘴、眨眼、舉眉、伸舌等。面相怪異多變，可能影響說(shuō)話。伸舌時(shí)，不能維持舌位，嚴(yán)重時(shí)，舌部不能安頓口內(nèi)，口內(nèi)、口外各向運(yùn)動(dòng)不停，影響咀嚼、進(jìn)食。肢體部的舞蹈動(dòng)作多見(jiàn)于遠(yuǎn)端，在上肢表現(xiàn)為指、腕關(guān)節(jié)幅度較小的不規(guī)則舞動(dòng)，在下肢表現(xiàn)為趾、踝部不時(shí)伸展、屈曲等，累及肢體近端關(guān)節(jié)時(shí)，則表現(xiàn)為不定向的大幅舞動(dòng)，如上肢的快速屈伸、上舉、下叩等，下肢的快速屈、伸、展、收等。對(duì)病人進(jìn)行握力檢查時(shí)，可以感到病人握拳時(shí)松時(shí)緊，是為“握拳盈虧”現(xiàn)象。造成舞蹈動(dòng)作的基礎(chǔ)是肌組收縮不協(xié)調(diào)，并變幻多端。舞蹈動(dòng)作在睡眠時(shí)消失。舞蹈病患者肌張力降低，嚴(yán)重時(shí)可引起輕癱，運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度隨之減輕，甚至?xí)簳r(shí)消失，是為麻痹性舞蹈病。舞蹈動(dòng)作限于一側(cè)者，稱為偏側(cè)舞蹈病。

　　3.手足徐動(dòng)

　　手足徐動(dòng)又稱指劃運(yùn)動(dòng)或指痙癥，多見(jiàn)于上肢遠(yuǎn)端的肌張力異常(增高或降低)，指手指及腕部間歇、緩慢交替性伸屈動(dòng)作，為扭曲、蠕動(dòng)樣伸屈運(yùn)動(dòng)。表現(xiàn)各種奇異姿態(tài)。足部為足跖屈、拇趾背屈。面部表現(xiàn)為間歇性張口、咀嚼、伸舌、或發(fā)音不清和出現(xiàn)鬼臉。本癥見(jiàn)于新生兒窒息、核黃疸、肝豆?fàn)詈俗冃浴⒛X性癱瘓等。

　　診斷手足徐動(dòng)時(shí)，應(yīng)與假性手足徐動(dòng)鑒別。假性手足徐動(dòng)常見(jiàn)于病人閉眼，兩上肢向前平伸時(shí)，徐動(dòng)程度輕微，肌張力正常，多由本體感覺(jué)障礙所致，可見(jiàn)于周圍神經(jīng)病、糖尿病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥、亞急性聯(lián)合變性、脊髓癆、脊髓空洞癥及多發(fā)性硬化癥等。偶見(jiàn)于大腦半球及丘腦病變時(shí)。

　　4.舞蹈指劃運(yùn)動(dòng)

　　舞蹈動(dòng)作與手足徐動(dòng)合并存在時(shí)稱為舞蹈指劃運(yùn)動(dòng)或舞蹈指痙癥。可見(jiàn)于小舞蹈病、慢性進(jìn)行性舞蹈病、腦性癱瘓、腦炎、共濟(jì)失調(diào)一毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、嬰兒亞急性壞死性腦病、肝豆?fàn)詈俗冃浴⒏涡阅X病、尿毒癥、高二氧化碳血癥等疾病。藥物性舞蹈指劃運(yùn)動(dòng)多由抗精神病藥物引起。

　　5.變形性肌張力障礙

　　又稱扭轉(zhuǎn)痙攣，其臨床特征同手足徐動(dòng)癥，表現(xiàn)為環(huán)繞肢體或軀干長(zhǎng)軸的緩慢不規(guī)則的扭轉(zhuǎn)或旋轉(zhuǎn)性不自主運(yùn)動(dòng)。局限性肌張力障礙比全身性多見(jiàn)，常于成年發(fā)病，表現(xiàn)為痙攣性斜頸、瞼痙攣和書寫痙攣等。變形性肌張力障礙可為遺傳病，第9號(hào)染色體異常所致的顯性遺傳，多見(jiàn)于青少年發(fā)病。癥狀性者見(jiàn)于肝豆?fàn)詈俗冃浴⒎余玎侯愃幬锓磻?yīng)。

　　6.痙攣

　　肌痙攣泛指?jìng)€(gè)別肌肉或肌群的不隨意收縮。大致可分為陣攣性肌痙攣與強(qiáng)直性肌痙攣兩類。陣攣性肌痙攣是指一定時(shí)間內(nèi)主動(dòng)肌快速，反復(fù)地收縮，帶一定節(jié)律性，不受意識(shí)控制。強(qiáng)直性肌痙攣時(shí)，肌痙攣較為持久，不呈節(jié)律性，經(jīng)一定時(shí)間后，肌肉放松。可見(jiàn)于破傷風(fēng)、手足搐搦癥、士的寧中毒與狂犬病等疾病。

　　7.抽搐

　　抽搐是指小塊或功能關(guān)聯(lián)的小組隨意肌短促而快速地抽動(dòng)，動(dòng)作多刻板、重復(fù)，例如面肌抽搐，抽動(dòng)一穢語(yǔ)綜合征與習(xí)慣性抽搐等。正常人，情緒緊張時(shí)也可能出現(xiàn)輕度短時(shí)抽搐，多見(jiàn)于面部，但是，通常沒(méi)有不良后果。急性腦炎時(shí)所見(jiàn)的抽搐，可能與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元激惹或錐體外系功能失調(diào)有關(guān)。

　　8.肌陣攣

　　肌陣攣是指肢體或軀干肌組快速而短促地閃電樣不自主收縮，多有重復(fù)性，有時(shí)為兩側(cè)性。可將之分為節(jié)律性與非節(jié)律性兩類。

　　(1)節(jié)律性肌陣攣：如節(jié)律性一側(cè)或雙側(cè)軟腭、面、聲帶、咽喉、頸或膈肌肌陣攣，睡眠不能抑制。可見(jiàn)于頭部損傷、椎一基底動(dòng)脈系血管性疾病及中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、脫髓鞘性或變性性疾病(如橄欖腦橋小腦變性)時(shí)。針刺、興奮劑(咖啡因、利他靈)可能改善或控制癥狀，也有用卡馬西平見(jiàn)效者。

　　(2)非節(jié)律性肌陣攣：見(jiàn)于肢體與軀干肌。除多發(fā)性肌陣攣病外，大多為癥狀性。

　　①多發(fā)性肌陣攣病：少見(jiàn)。也稱原發(fā)性肌陣攣。呈常染色體顯性遺傳，亦見(jiàn)散發(fā)病例。

　　②癥狀性肌陣攣：見(jiàn)于多種彌散性腦病如腦缺氧、尿毒癥性腦病、肝性腦病、低血鈉性腦。病、中毒性腦病、病毒性腦炎等疾病的病程中，可能有肌陣攣發(fā)作，是為癥狀性肌陣攣。通常為非節(jié)律性。多與小腦皮質(zhì)、齒狀核、頂蓋前區(qū)、腦干下部，甚或脊髓病損有關(guān)。其臨床表現(xiàn)大致有兩種類型。

　　亂多灶性肌陣攣：肌陣攣發(fā)作部位不一，非意向性。多見(jiàn)于腦缺氧后即時(shí)，也見(jiàn)于各種代謝性腦病與其他腦彌散性病損時(shí)：

　　b.動(dòng)作性肌陣攣：或稱意向性肌陣攣，即肌陣攣見(jiàn)于發(fā)作部位維持一定姿位或意向性活動(dòng)時(shí)。肢體部發(fā)作較為多見(jiàn)，頭、頸與軀干可能輕度受累。通常見(jiàn)于有長(zhǎng)時(shí)間缺氧史的病人。除肌陣攣發(fā)作外，常伴有明顯的小腦性共濟(jì)失調(diào)征與吶吃，偶見(jiàn)癲癇發(fā)作。

　　9.肌束震顫與肌顫搐

　　在溫暖環(huán)境下，橫紋肌松弛靜息時(shí)所呈現(xiàn)的肌束反復(fù)不自主收縮稱為肌束震顫，表現(xiàn)為肉眼可見(jiàn)的皮下細(xì)速顫動(dòng)，或呈水浪微波樣蠕動(dòng)。好發(fā)于手、臂、股、舌、軀干與小腿肌。常提示存在著有關(guān)的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損，也見(jiàn)于周圍神經(jīng)病損。正常人，特別是在隨意肌疲勞或處于張力狀態(tài)時(shí)，可能出現(xiàn)良性束顫。良性柬顫的特征是顫動(dòng)幅度較為粗大，大多反復(fù)影響同一肌束，抽煙及咖啡能加強(qiáng)束顫，特別重要的是不伴神經(jīng)肌病其他病征。

　　肌顫搐是指一群或一塊肌肉在肌肉休止?fàn)顟B(tài)下呈現(xiàn)的緩慢而持續(xù)地、不規(guī)則的波動(dòng)狀顫動(dòng)，肉眼可見(jiàn)，睡眠時(shí)仍在。見(jiàn)于大量出汗后鹽類喪失、尿毒癥與慢性消耗性疾病時(shí)，也可見(jiàn)于慢性多神經(jīng)根神經(jīng)病。但是，肌顫搐更多見(jiàn)于正常人劇烈運(yùn)動(dòng)后，也可伴發(fā)于疲勞、情緒緊張或神經(jīng)官能癥時(shí)，是為良性肌顫搐，好發(fā)于眼輪匝肌、面肌，此時(shí)，同樣不應(yīng)有其他神經(jīng)系體征與肌病病征。

　　二、小腦病變

　　(一)臨床表現(xiàn)及重要體征

　　小腦病變最常見(jiàn)的癥狀是共濟(jì)失調(diào)。正常的自主運(yùn)動(dòng)需要各組肌肉(主動(dòng)肌、協(xié)同肌、對(duì)抗肌、固定肌等)在力量、速度、幅度等方面的準(zhǔn)確配合，這就需要依靠小腦的協(xié)調(diào)功能。若協(xié)調(diào)功能喪失，稱協(xié)調(diào)不能。急性小腦病變，特別是急性新小腦損害可出現(xiàn)肌張力減低，而肌張力過(guò)低可引起腱反射減弱，膝反射可呈鐘表樣來(lái)回?cái)[動(dòng)多次，肌力也可減弱。構(gòu)音肌和呼吸肌運(yùn)動(dòng)的共濟(jì)失調(diào)及肌張力減低，可出現(xiàn)爆破性語(yǔ)言或緩慢、頓挫如吟詩(shī)樣等構(gòu)音障礙，可能為最早出現(xiàn)或唯一的小腦損害的癥狀。患側(cè)肢體主動(dòng)運(yùn)動(dòng)接近目標(biāo)(如指鼻)時(shí)出現(xiàn)交替搖擺，稱動(dòng)作性震顫或意向性震顫。小腦的占位性病變常出現(xiàn)小腦發(fā)作：表現(xiàn)為四肢伸直，全身呈去腦強(qiáng)直狀態(tài)，神志不清，呈陣發(fā)性發(fā)作。

　　1.小腦蚓部損害

　　系小腦中線區(qū)的損害，為原小腦及舊小腦受損害，臨床表現(xiàn)為軀干性共濟(jì)失調(diào)，站立不穩(wěn)和行走困難。行走時(shí)兩腳分開較寬，搖晃欲倒，步態(tài)蹣跚，如醉漢樣，故又稱醉漢樣步態(tài)或共濟(jì)失調(diào)性步態(tài)。臥位檢查時(shí)四肢共濟(jì)失調(diào)不明顯，多無(wú)眼球震顫，肌張力可下降，常見(jiàn)于小腦蚓部的髓母細(xì)胞瘤和酒精中毒性小腦變性。

　　2.小腦半球損害

　　為小腦外側(cè)區(qū)損害，主要為新小腦受損，常限于一側(cè)半球病變，引起同側(cè)肢體的小腦功能障礙，表現(xiàn)為同側(cè)肢體肌張力減低，頭及身體可偏向病側(cè)，病側(cè)偏低，行走時(shí)步態(tài)不穩(wěn)，向病側(cè)偏斜，同側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)不準(zhǔn)、辨距不良、輪替動(dòng)作差，誤指試驗(yàn)偏向病側(cè)，眼球向病灶側(cè)注視時(shí)有粗大震顫，對(duì)精細(xì)動(dòng)作比粗糙動(dòng)作影響明顯，常見(jiàn)于一側(cè)小腦的占位性病變(如腫瘤、膿腫、血腫等)。

　　慢性小腦彌漫性變性患者，臨床上主要表現(xiàn)為軀干和言語(yǔ)的共濟(jì)失調(diào)。四肢的共濟(jì)失調(diào)不明顯，其原因?yàn)樾滦∧X的代償作用強(qiáng)，急性病變時(shí)就缺乏這種代償作用。小腦腳及小腦傳導(dǎo)束受影響時(shí)，也發(fā)生與小腦病變相同的臨床癥狀。

　　(二)分級(jí)

　　非肢體癱的運(yùn)動(dòng)障礙根據(jù)其對(duì)生活自理的影響程度劃分為輕、中、重三度。非肢體癱的運(yùn)動(dòng)障礙，包括肌張力增高、共濟(jì)失調(diào)、不自主運(yùn)動(dòng)或者震顫等。

　　備注

　　本標(biāo)準(zhǔn)附錄B.1.5非肢體癱的運(yùn)動(dòng)障礙

　　非肢體癱的運(yùn)動(dòng)障礙包括肌張力增高，共濟(jì)失調(diào)，不自主運(yùn)動(dòng)或者震顫等。根據(jù)其對(duì)生活自理影響的程度劃分為輕、中、重三度。

　　重度：不能自行進(jìn)食，大小便，洗漱，翻身和穿衣，需要他人護(hù)理。 中度：上述動(dòng)作困難，但在他人幫助下可以完成。

　　輕度：完成上述動(dòng)作雖有一些困難，但基本可以自理。

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